苗勒管永存综合征，也称为Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 综合征，是一种影响女性生殖系统的先天性疾病。该病的主要特征是患者在出生时即存在部分或全部的苗勒管发育不全或缺失，导致子宫和/或阴道发育异常。苗勒管是胚胎期形成女性内生殖器官的结构。

症状与表现

患有MRKH综合征的女性通常会有正常的第二性征（如乳房发育），但往往缺乏月经周期，因为子宫和/或阴道的发育不良导致无法正常建立月经。此外，有些患者可能会出现轻微的泌尿系统异常，如肾脏位置不对称或单侧肾发育不良等。

诊断

MRKH综合征的确诊主要依靠临床检查、影像学检查（如超声波、MRI）以及遗传学检测。医生会根据患者的症状、体格检查结果及辅助检查来综合判断。

治疗

目前尚无根治MRKH综合征的方法，但可以通过手术或非手术手段改善患者的生理功能和社会心理状态。对于阴道发育不良的情况，可以采用阴道成形术来创建一个功能性的阴道；对于想要怀孕的患者，则可能需要借助代孕技术。心理支持同样重要，帮助患者适应疾病带来的挑战，提高生活质量。

预后

大多数MRKH综合征患者能够过上相对正常的生活，包括从事正常的社会活动、工作甚至组建家庭。随着医学技术的进步，越来越多的治疗方法被开发出来，为这些患者提供了更多的选择和希望。

总之，尽管MRKH综合征给患者带来了一定的身体和心理负担，但通过适当的医疗干预和支持，她们仍然能够享有充实而有意义的人生。